කාගෙත් ලේ රතු පාට බව නිතර ඇහෙන කියමනකි. එහෙම කියන අය අතරේ "අපිනම් කැපුවත් කොළ!" කියා කියන අයත් "අපේනම් ලේත් නිල් පාටයි!" කියන අයත් නැත්තේම නැත. කියන කොට එහෙම කිවුවත් කපා බැලුවොත් එහෙම කියන කාගෙත් වාගේ ලේ රතු පාටය.
පන්සල් වල දකින්නට ඇති මුගලන් හාමුදුරුවන්ගේ පිළිමත්, දේවාල වල ඇති විෂ්ණු දෙවියන්ගේ පිළිමත් පාට කර තිබෙන්නේ නිල් පාටිනි. කුඩා කල ලංකාවේ ජීවත් වූ මට මේ මුගලන් පිළිම හා විෂ්ණු පිළිම නිතර දැකීම නිසාම එහි අමුත්තක් නොතිබුණත්, මගේ දරුවන්ට කුඩා කල එවැනි පිළිම දකින්නට ලැබී නොතිබුණේය.
මගේ වැඩිමල් දරුවාගේ වයස වසර හතක් පමණ වූ කාලයේ ලංකාවට ගිය අවස්ථාවක මම දරුවන් හා මගේ සොයුරාද සමඟ මා කලක් ලඟින් ඇසුරු කළ විහාරස්ථානයකට ගියේ වයස්ගතව සිටින විහාරාධිපති හිමියන් හමු වී සතුටු සාමීචියක යෙදෙන්නටය. මා මේ කටයුත්තෙහි යෙදෙන අතර මගේ දරුවෝ මගේ සොයුරාද සමඟ විහාර ගේ බලන්නට ගියෝය.
පණ්ඩිත හාමුදුරුවන් (අප කුඩා කාලයේ මේ හාමුදුරුවන්ව ඇමතූ පරිදි) හා මා කතාබහේ යෙදී සිටියදී දරුවන් සමඟ මගේ සොයුරාද එතැනට ආවේය.
"කොහොමද විහාර ගේ බැලුවද?"
හාමුදුරුවෝ ඉංග්‍රීසි භාෂාවෙන් මගේ දරුවෝ විමසූහ. මේ හාමුදුරුවන්ට ප්‍රාචීන භාෂාත්‍රයෙහි පමණක් නොව ඉංග්‍රීසි භාෂාවේද හසළ දැනුමක් තිබේ. මා කුඩා කාලයේ මේ හිමියන්ගෙන් පාලි හා සකු බස් මෙන්ම ඉංග්‍රීසි බසද උගෙන තිබේ.
කෙසේ වුවත්, ඇමරිකානු උච්ඡාරණයට හුරුවී සිටින මගේ දරුවන්ට ඉංග්‍රීසි බසෙහි කෙතරම් හසළ වුවත්, ලංකාවේ සාමාන්‍ය උච්ඡාරණයෙන් කතා කරන අයෙකු කියන දෙය තේරුම් ගැනීම අපහසුය. එය ඔවුන්ට වෙනත් බසක් මෙනි. එහෙත්, ඔවුන්ට ඊට වඩා පහසුවෙන් සිංහල තේරුම් ගත හැකිය. ඒ ඔවුන් සිංහල කතා කරනු අසා ඇතත් ලංකාවේ උච්ඡාරණයෙන් ඉංග්‍රීසි කතා කරනු එතරම් අසා නැති බැවිනි.
"මොනව හරි ප්‍රශ්නයක් තියෙනවනම් හාමුදුරුවන්ගෙන් අහන්න!"
අවුල තේරුම්ගත් මගේ සොයුරා වැඩිමල් දරුවාගෙන් සිංහලෙන්ම ඉල්ලා සිටියේය.
"හාමුදුරුවනේ මුගලන් හාමුදුරුවෝ නිල් පාට ඇයි?"
දරුවා ක්ෂණිකව සිංහලෙන්ම ප්‍රශ්නය ඇසූ ආකාරයෙන් පෙනී ගියේ මගේ සොයුරාගෙන් මුලින් ඇසූ ප්‍රශ්නයක් ඔහු හාමුදුරුවන් පිට පටවා ඇති බවයි. මට එක වරම කිසියම් අපහසුතාවයක් ඇති වුණේ දරුවා නුසුදුසු ප්‍රශ්නයක් ඇසුවේදැයි යන සැකය නිසාය.
මා කුඩා කාලයේදී සාමාන්‍යයෙන් හිමිනමකගෙන් මේ ආකාරයේ ප්‍රශ්න අසා නැත. එහෙත්, කවුරු හෝ වැඩිහිටියෙකුගෙන් කුඩා කල හරියටම මේ ප්‍රශ්නයම අසා තිබේ.
"මුගලන් හාමුදුරුවෝ පිරිනිවන් පෑවේ හොරුන්ගෙන් හොඳටම ගුටි කාලනේ. ගුටි කාලම ඇඟ නිල් වුණා. පිළිම නිල් පාටින් හදන්නෙ ඒකයි!"
කුඩා කාලයේ මට එසේ කී කවුරු හෝ වැඩිහිටියා ඇත්තටම එසේ හිතා හිටියා වන්නට හෝ මගේ ප්‍රශ්නයට පිළිතුරක් ලෙස එවේලේ කටට ආ පිළිතුරක් දුන්නා විය හැකිය.
කෙසේ වුවත්, පණ්ඩිත හාමුදුරුවන්ගේ පිළිතුර වුණේ එය නොවේ. ඔහු පිළිතුර දුන්නේ මගේ සොයුරාගේ මුහුණ බලාගෙන මිස දරුවන්ගේ මුහුණ බලාගෙනද නොවේ. මගේ දරුවෙකු පිට දමා ඇසුවේ සොයුරාගේ ප්‍රශ්නයක් බව හාමුදුරුවෝ තේරුම් ගත්තා විය හැකිය.
"ඔය කළු පාට කියන එක තමයි මිනිස්සු නිල් පාට කියල කියනව ඇත්තෙ නේද? නැත්නම් නිල් පාට මිනිස්සු කොහෙද ඉන්නෙ?"
ඇතැම් විට මගේ සොයුරා වඩා "ආගමික" පැහැදිලි කිරීමක් බලාපොරොත්තු වූවා විය හැකිය.
නිල් පාට මිනිස්සු අප දැක නැත. එහෙත්, නිල් පාටයැයි කිව හැකි තරමටම කළු පැහැ අයනම් මා දැක තිබේ. කෙසේ වුවත්, කිසිවෙකු කවරදාකවත් කළු හංසයින් නිරීක්ෂණය කර නැති වූ පමණින් කළු හංසයින් නැති බව තහවුරු වන්නේ නැත.
සියවස් දෙකකට පමණ පෙර ප්‍රංශයේ සිට ඇමරිකාවට පැමිණි සංක්‍රමණිකයෙකු වූ මාර්ටින් ෆියුගේට් එළිසබෙත් ස්මිත් සමඟ විවාහ වී කෙන්ටකිහි ට්‍රබල්සම් ක්‍රීක් පෙදෙසේ පදිංචි විය. ඔවුන් නොදැන හිටියත් මේ දෙදෙනාගේම සිරුරේ ඉතා දුලබ නිලීන ජාන ප්‍රභේදයක් තිබුණේය. මේ ජානය ඉතාම දුලබ නිසා එය දරන දෙදෙනෙකු විවාහ වීම ගිණිය නොහැකි තරම් දුලබ සිදුවීමක් වුවත් අහම්බෙන් එය සිදුවිය.
මේ විවාහයේ ප්‍රතිඵලය වූයේ තරමක් අමුතු එකකි. මේ දෙදෙනාට ලැබුණු දරුවන් හත් දෙනෙකුගෙන් සිවු දෙනෙකුම නිල් පැහැ අයයි!
මෙසේ සිරුර නිල් පැහැ ගන්වන ජානය යමෙකුට දෙමවුපියන්ගෙන් අයෙකුගෙන් උරුම වූ පමණින් ඔහුගේ හෝ ඇයගේ සිරුර නිල් පැහැ ගන්නේ නැතත්, මවුපිය දෙදෙනාගෙන්ම මේ ජානය උරුම වූ විට සිරුර නිල් පැහැ ගනී. මාර්ටින්ගේ මෙන්ම එලිසබෙත්ගේද සිරුරු වල මේ නිලීන ජානය බැගින් තිබුණත්, ඔවුන්ගේ සිරුරු වල සාමාන්‍යයෙන් බොහෝ දෙනෙකුගේ සිරුරු වල තිබෙන සක්‍රිය ජානය බැගින්ද තිබුණු නිසා ඔවුන්ගේ සිරුරු නිල් පැහැ වූයේ නැත. මාර්ටින් හා එලිසබෙත් වැනි කිසියම් ජානයක නිලීන ප්‍රභේදයෙන් (r) හා සක්‍රිය ප්‍රභේදයෙන් (R) එක බැගින් ඇති මවුපිය යුවලකගේ දරුවන්ට ජාන උරුම විය හැකි ආකාර හතරක් තිබේ.
(1) දෙදෙනාගෙන්ම සක්‍රිය ජාන උරුම වීම (RR)
(2) පියාගෙන් සක්‍රිය ජානය හා මවගෙන් නිලීන ජානය උරුම වීම (Rr)
(3) මවගෙන් සක්‍රිය ජානය හා පියාගෙන් නිලීන ජානය උරුම වීම (rR)
(4) දෙදෙනාගෙන්ම නිලීන ජාන උරුම වීම (rr)
ඉහත අවස්ථා හතරෙන් පළමු අවස්ථා තුනේදීම බාහිර වශයෙන් දැකිය හැක්කේ සක්‍රිය ජානයේ ක්‍රියාකාරිත්වයයි. ඒ නිසා, දරුවන් නිල් පැහැ වන්නේ නැත. එහෙත්, සිවුවන අවස්ථාවේදී දරුවන්ට සක්‍රිය ජාන කිසිවක් නැති නිසා නිලීන ජානයේ ලක්ෂණ මතු වී දරුවෝ නිල් පැහැ ගැන්වෙති.
මාර්ටින් හා එලිසබෙත් දෙදෙනාම සිටියේ (2) හෝ (3) අවස්ථාවකය. ඒ නිසා, ඔවුන් දෙදෙනාගෙන් කිසිවකුගේ සිරුරු නිල් පැහැ නොවූවත්, ඔවුන් දෙදෙනාම සිරුරු නිල් පැහැ ගන්වන නිලීන ජානය ඉදිරි පරම්පරා වලට උරුම කළ හැකි වාහකයන්ව සිටියහ. එහෙත්, හමේ බාහිර පෙනුමෙන් ඔවුන්ට සමාන බොහෝ දෙනෙකුට තිබෙන්නේ ඉහත (1) අවස්ථාවෙන් විස්තර කරන සක්‍රිය ජාන කට්ටලයයි.
මාර්ටින් හා එලිසබෙත් මෙන් (2) හෝ (3) අවස්ථාවක සිටින අයෙකුට සාමාන්‍යයෙන් විවාහ වන්නට සිදුවන්නේ (1) අවස්ථාවේ සිටින අයෙකු සමඟය. ඒ, ඉතිරි අවස්ථා තුනේ සිටින අය ඉතා දුර්ලභ බැවිනි. එවැනි අයෙකුට උපදින දරුවන්ට අඩුම වශයෙන් එක් සක්‍රිය ජානයක් හෝ ලැබෙන නිසා ඔවුන්ගේ සිරුරු වල නිලීන ජානයේ ලක්ෂණ මතු වීමට ඉඩක් නැතත්, නිලීන ජානය ඉදිරි පරම්පරාවන්ට සම්ප්‍රේෂණය කරන වාහකයින් එම දරුවන් අතරින් බිහි විය හැකිය.
මාර්ටින් හා එලිසබෙත්ගෙන් බිහි වුනු දෙවන පරම්පරාවේ ෆියුගේට් වරුන් අහඹු ලෙස කා සමඟ හෝ විවාහ වූයේනම්, මේ විවාහ සහකරුවන් බොහෝ විට සක්‍රිය ජාන යුගලයක් තිබුණු RR පුද්ගලයින් විය හැකිව තිබුණු නිසා නිල් පැහැ පුද්ගලයින් නැවත බිහි නොවිය හැකිව තිබුණේය. එහෙත්, ප්‍රවාහන පහසුකම් හා සන්නිවේදන පහසුකම් අද මෙන් පුළුල්ව නොපැවති ඒ කාලයේ ඇමරිකාවේ ගම්බද පෙදෙසක් වූ ට්‍රබල්සම් ක්‍රීක්හි පදිංචිකරුවන් විසින් විවාහය සඳහා බොහෝ විට තෝරාගත්තේ අහල පහළම අයෙකි. මෙසේ අහල පහළ සිටි බොහෝ දෙනෙක් එලිසබෙත්ගේ ඥාතීන් වූ අතර ඒ අය අතර නිල් පැහැ ගන්වන ජානය දැරූ වාහකයෝ තවත් සිටියහ. මෙහි ප්‍රතිඵලය වූයේ නිල් පැහැ ෆියුගේට් වරුන් පරම්පරා කිහිපයක්ම බිහිවීමයි.
සිරුරු නිල් පැහැ වුවත් නිල් පැහැ ෆියුගේට්වරුන්ට වෙනත් සෞඛ්‍ය ප්‍රශ්න නොතිබුණු අතර ඔවුහු සාමාන්‍ය සෞඛ්‍ය සම්පන්න පුද්ගලයෝ වූහ. අහල පහළ අයට ඔවුන්ගේ නිල් පැහැය ප්‍රශ්නයක් වුනේද නැත. කොහොමටත් අහල පහළ සිටි බොහෝ දෙනෙක් ඔවුන්ගේම ඥාතීන්ය. දුෂ්කර ග්‍රාමීය පෙදෙසක ජීවත් වූ නිල් පැහැ ෆියුගේට්වරුන් ගැන බාහිර ලෝකය එතරම් දැන සිටියේද නැත.
පසුව සොයාගත් පරිදි ෆියුගේට් වරුන්ගේ නිල් පැහැයට හේතු වුණේ ඔවුන්ගේ රුධිරය නිල් පැහැ වීමයි. රුධිරය රතු පැහැ වීමට හේතුව එහි ඇති හිමොග්ලොබීන්ය. හිමොග්ලොබීන් වලට යකඩ අණු හරහා ඔක්සිජන් අණු සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය. රතු පැහැය ලැබෙන්නේ එවිටය. එහෙත්, එක් හිමොග්ලොබීන් ප්‍රභේදයක් වන මෙට්-හිමොග්ලොබීන් වලට මේ අයුරින් ඔක්සිජන් අණු සමඟ සම්බන්ධ වීමේ හැකියාවක් නැත.
සාමාන්‍ය පුද්ගලයෙකුගේ රුධිරයේ හිමොග්ලොබීන් අතර මෙට්-හිමොග්ලොබීන් 1-2% ප්‍රමාණයක් තිබේ. මේ ප්‍රතිශතය ඉහළ යන විට එන්සයිමයක් මඟින් මෙට්-හිමොග්ලොබීන් නැවත සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබීන් බවට හරවයි. එහෙත්, මේ එන්සයිමය නිපදවීමට උදවුවන සක්‍රිය ජානය අඩු වශයෙන් දෙමවුපියන් දෙදෙනාගෙන් එක් අයෙකුගෙන්වත් නොලැබුණු විට ඉහත පරිවර්තනය නිසි පරිදි සිදු නොවීම නිසා මෙට්-හිමොග්ලොබීන් ප්‍රතිශතය විශාල ලෙස ඉහළ යාමෙන් ඔවුන්ගේ රුධිරය නිල්-දුඹුරු පැහැයක් ගනී. ඒ හේතුවෙන් ඔවුන්ගේ හමද නිල් පැහැ වේ.
දැන් මෙට්-හිමොග්ලොබිනීමියා ලෙස හැඳින්වෙන සිරුරේ මෙට්-හිමොග්ලොබීන් ප්‍රතිශතය ඉහළ යාම ජානමය නොවන වෙනත් හේතු මතද ඇති විය හැකි තත්ත්වයක් වන අතර ඒ හේතුවෙන් වෙනත් සෞඛ්‍ය ප්‍රශ්න ඇති විය හැකිය. මෙට්-හිමොග්ලොබිනීමියාව ජාන වලින් උරුම කරගත් නිල් පැහැ ෆියුගේට් වරුන්ට මේ තත්ත්වය නිසා වෙනත් ශාරීරික රෝගී තත්ත්වයන් ඇති නොවුනත්, ඔවුන්ගේ පසු පරම්පරා වල ඇතැම් අයට මෙය මානසික ප්‍රශ්නයක් විය.
ක්‍රිස්තු වර්ෂ 1960 වසරේදී කෙන්ටකි සරසවියේ සේවයට ගිය රුධිරවේදියෙකු වූ මැඩිසන් කැවීන්ට ට්‍රබල්සම් ක්‍රීක්හි නිල් පැහැ මිනිසුන් ගැන අසන්නට ලැබුණේය. මේ ගැන වැඩිදුර තොරතුරු සොයමින් සිටි ඔහුගේ චිකිත්සාගාරයට එක් දිනක් හදිසියේම නිල් පැහැ පිරිමියෙකු හා කාන්තාවක පැමිණියෝය. ඒ සොයුරු සොයුරියන් වූ පැට්‍රික් රිචී හා රේචල් රිචීය. පළමුව, ඔවුන්ගේ හදවත් හා පෙනහළු ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කළ ඔහුට ඒවායේ වැරැද්දක් නොපෙණුනේය. පසුව, ඔවුන්ගේ රුධිර සාම්පල පරීක්ෂා කළ මැඩිසන් කැවීන්ට ඔවුන්ගේ සිරුරු වල නිල් පැහැයට හේතුවන රුධිරයේ අධික මෙට්-හිමොග්ලොබින් සාන්ද්‍රනයත්, එයට හේතුවන එන්සයිම හීනතාවයත් සොයාගත හැකි විය.
විසෙන් විස නසන්නාක් මෙන් නිල් පැහැ ෆියුගේට්ලාගේ නිල් පැහැය නැති කරන්නට උදවු වුණේද තවත් නිලකි. ඒ මෙතිලීන් බ්ලූය. මෙතිලීන් බ්ලූ සිරුරට එන්නත් කිරීමෙන් පසුව පැට්‍රික් හා රේචර් සොයුරු සොයුරියෝ ක්ෂණිකවම රෝස පැහැති වූහ. එහෙත්, සිරුරෙන් මෙතිලීන් බ්ලූ ඉවත් කරන නිසා ඔවුන්ට දිනපතාම මෙතිලින් බ්ලූ පෙති වශයෙන් ගන්නට විය. මෙතිලීන් බ්ලූ ගන්නා විට ඔවුන්ගේ මුත්‍රාද නිල් පැහැයට හැරුණු අතර ඇතැම් නිල් පැහැ ෆියුගේට්ලා මෙය විස්තර කර ඇත්තේ බෙහෙත් වලින් සිය සිරුරේ නිල් පැහැය දිය කර හැරීමක් වශයෙනි.
නිල් පැහැ ෆියුගේට්ලා ආවාහ විවාහ හරහා මිශ්‍ර වීම නිසා නිලීන ජාන දෙකක් එකතු වීමේ ඉඩකඩ අඩු වී ගිය අතර දැන් නිල් පැහැ ෆියුගේට්ලා ඇමරිකාවේ දකින්නට නැත. එහෙත්, මේ නිලීන ජානය රැගෙන යන වාහකයින් සිටින නිසා එවැනි දෙදෙනෙකු එකතු වූ විටක නැවතත් නිල් පැහැ දරුවෙකු බිහි වන්නට ඉඩ තිබේ.
